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循环健康

小儿脑瘫的发生机理、临床表现、诊断标准大全
2016-01-15 17:55:11 来源:网络精选 作者: 【 】 浏览:64次 评论:0
简述:小儿脑性瘫痪又称小儿大脑性瘫痪,俗称脑瘫。是指从出生后一个月内脑发育尚未成熟阶段,由于非进行性脑损伤所致的以姿势各运动功能障碍为主的综合征。是小儿时期常见的中枢神经障碍综合征,病变部位在脑,累及四肢,常伴有智力缺陷、癫痫、行为异常、精神障碍及视、..
责任编辑:teni


小儿脑性瘫痪又称小儿大脑性瘫痪,俗称脑瘫。是指从出生后一个月内脑发育尚未成熟阶段,由于非进行性脑损伤所致的以姿势各运动功能障碍为主的综合征。是小儿时期常见的中枢神经障碍综合征,病变部位在脑,累及四肢,常伴有智力缺陷、癫痫、行为异常、精神障碍及视、听觉、语言障碍等症状。

引发脑瘫发生的原因是什么?

主要有以下几点:

  1、遗传因素:某些脑瘫儿可追溯出家族遗传病史,在同辈或上辈的母系及父系家族中有脑瘫、智力障碍或先天畸形等。

  2、产前因素:先天畸形;遗传缺陷;子宫内感染,损害脑组织;先兆流产致脑乏氧;母亲患风疹感染;母亲接触毒性物质;遭受放射线照射或药物中毒影响胎儿发育等。

  3、产时因素:由于母亲及新生儿的多种不利因素,可损害小儿脑组织:分娩时胎儿发生缺氧,如脐带下垂、脐带绕颈、扭曲、造成脐带血运阻断;难产;新生儿窒息;巨大儿等。

  4、产后因素:新生儿发生各种病症有可能导致脑瘫的后果:胆红素血症,如新生儿溶血症造成核黄疽,脑组织细胞线粒体的氧化磷酸化的解偶联作用发生障碍,脑细胞能量产生不足而变性坏死,造成脑瘫。失血、感染等原因引起的新生儿休克。颅脑损伤及癫痫抽搐,影响脑组织供血、供氧等。

  5、后天性脑瘫:指小儿出生超过1个月后因某些疾病损害脑组织,出现脑瘫的表现,如脑动脉血栓、颅内脓肿、侧窦静脉血栓、脑膜炎、病毒性脑炎等造成的小儿上运动神经元性瘫痪。

产前因素最常见,包括遗传和染色体疾病、先天性感染、脑发育畸形或发育不良、胎儿脑缺血缺氧致脑室周围白质软化或基底节受损等。围产因素指发生在分娩开始到生后一周内的脑损伤,包括脑水肿、新生儿休克、脑内出血、败血症或中枢神经系统感染、缺血缺氧性脑病等。围产因素可能是引起早产儿脑瘫的重要原因。晚期新生儿以后的因素包括从1周至3或4岁间发生的中枢神经系统感染、脑血管病、头颅外伤、中毒等各种引起的非进行性脑损伤的病因。

早产和宫内发育迟缓虽然不是脑瘫的直接原因,但它们是脑瘫的重要的高危因素。母亲宫内炎症或绒毛膜羊膜炎,作为一项潜在的危险因素已经越来越被引起重视。

临床表现

患儿突然僵硬:在某些体位,如在仰卧位时给孩子穿衣,屈曲他的身体或拥抱他时感到困难。松软:婴儿的头颈松软抬不起头来。将他悬空抱时,他的四肢下垂。婴儿很少活动。发育迟缓:学会抬头、坐和运用双手却迟于同龄孩子,可能用身体某一部分多于另一部分,如:有些患儿常用一只手而不用双手。进食差:吸和吞咽差。舌头常将奶和食物推出。闭嘴困难。异常行为:可能好哭、易激怒、睡眠差,或者非常安静,睡得太多,或者3个月时还不会笑。

1.早期症状

(1)新生儿或3月婴儿易惊、啼哭不止、厌乳和睡眠困难。

(2)早期喂养、进食咀嚼、饮水、吞咽困难,以及有流涎、呼吸障碍。

(3)感觉阈值低,表现为对噪声或体位改变易惊,拥抱反射增强伴哭闹。

(4)生后不久的正常婴儿,因踏步反射影响,当直立时可见两脚交互迈步动作。3月龄

时虽然可一度消退,但到了3个月仍无站立表示或迈步者,既要怀疑小儿脑瘫。

(5)过“百天”的婴儿尚不能抬头,4~5月挺腰时头仍摇摆不定。

(6)握拳:一般生后3月内婴儿可握拳不张开,如4个月仍有拇指内收,手不张开应怀疑

小儿脑瘫。

(7)正常婴儿应在3~5月时看见物体会伸手抓,若5月后还不能者疑为小儿脑瘫。

(8)一般生后4~6周会笑,以后认人。痉挛型小儿脑瘫患儿表情淡漠,手足徐动型常呈愁眉苦脸的样子。

(9)肌肉松软不能翻身,动作徐缓。触摸小儿大腿内侧,或让小儿脚着床或上下跳动时,出现下肢伸展交叉。

(10)僵硬,尤其在穿衣时,上肢难穿进袖口;换尿布清洗时,大腿不易外展;擦手掌时,以及洗澡时出现四肢僵硬。婴儿不喜欢洗澡。

(11)过早发育:小儿脑瘫患儿可出现过早翻身,但是一种突然的反射性翻身,全身翻身如滚木样,而不是有意识的节段性翻身。痉挛性双瘫的婴儿,坐稳前可出现双下肢僵硬,像芭蕾舞演员那样的足尖站立。

2.主要症状

(1)运动障碍 运动自我控制能力差,严重的则双手不会抓东西,双脚不会行走,有的甚至不会翻身,不会坐起,不会站立,不会正常的咀嚼和吞咽。

(2)姿势障碍 各种姿势异常,姿势的稳定性差,3个月仍不能头部坚直,习惯于偏向一侧,或者左右前后摇晃。孩子不喜欢洗澡,洗手时不易将拳头掰开。

(3)智力障碍 智力正常的孩子约占1/4,智力轻度、中度不足的约占1/2,重度智力不足的约占1/4。

(4)语言障碍 语言表达困难,发音不清或口吃。

(5)视听觉障碍 以内斜视及对声音的节奏辨别困难最为多见。

(6)生长发育障碍 矮小。

(7)牙齿发育障碍 质地疏松、易折。口面功能障碍,脸部肌肉和舌部肌肉有时痉挛或不协调收缩,咀嚼和吞咽困难,口腔闭合困难以及流口水。

(8)情绪和行为障碍 固执、任性、易怒、孤僻,情绪波动大,有时出现强迫、自伤、侵袭行为。

(9)有39%~50%的脑瘫儿童由于大脑内的固定病灶而诱发癫痫,尤其是智力重度低下的孩子。

预兆

1.三个月还不能抬头,六个月还不能翻身,八个月还不会坐。

2.哭时没有声音或哭声低沉、发直。

3.运动时手脚不协调,偏侧运动较多。

4.撒尿时把不开双腿。

5.眼神与父母没有交流,并且经常惊厥。

6.睡眠时间过长或不睡觉。

鉴别诊断

1.进行性脊髓肌萎缩症

本病于婴儿期起病,多于3~6个月后出现症状,少数病人生后即有异常,表现为上下肢呈对称性无力,肌无力呈进行性加重,肌萎缩明显,腱反射减退或消失,常因呼吸肌功能不全而反复患呼吸道感染,患儿哭声低微,咳嗽无力,肌肉活组织检查可助确诊,本病不合并智力低下,面部表情机敏,眼球运动灵活。

2.运动发育迟缓

有些小儿的运动发育稍比正常同龄儿落后,特别是早产儿。但其不伴异常的肌张力和姿势反射,无异常的运动模式,无其他神经系统异常反射。运动发育落后的症状随小儿年龄增长和着重运动训练后,症状可在短期内消失。

3.先天性肌弛缓

患儿生后即有明显的肌张力低下,肌无力,深腱反射低下或消失。平时常易并发呼吸道感染。本病有时被误诊为张力低下型脑瘫,但后者腱反射一般能引出。

4.智力低下

本病常有运动发育落后,动作不协调,原始反射、vojta姿势反射、调正反应和平衡反应异常,在婴儿早期易被误诊为脑瘫,但其智力落后的症状较为突出,肌张力基本正常,无姿势异常。

易与哪些疾病混淆

1.急性播散性脊髓炎

该病多发生于青壮年,绝大多数病前数天或1~2周有上感症状或疫苗接种史。受凉、过劳、外伤等常为发病诱因。起病急,首发症状多为双下肢麻木、无力,病变相应部位疼痛,病变节段有束带感,常在2~3天内达高峰。临床上以病变水平以下肢体瘫痪、感觉缺失和括约肌障碍为主要特征。急性期可表现为脊髓休克。损害平面以下多有自主神经障碍。本病可在3~4周后进入恢复期,多数在发病后3~6个月基本恢复,少数病例留有不同程度的后遗症,但多不伴有痉挛性瘫痪、不自主运动、智能障碍及癫痫发作。

2.视神经脊髓炎

该病发病年龄在20~40岁之间,10岁以下发病少见,为多发性硬化的一个亚型。呈急性或亚急性起病。首先症状多为背痛或肩痛,随后出现部分性或完全性脊髓横贯性损害的表现,并可在脊髓横贯性损伤症状之前或之后出现视力下降等视神经炎的表现,但病情多有缓解及复发,还可相继出现其他多灶性体征,如眼球震颤、复视、共济失调等。

3.重症肌无力

该病多于20~60岁间发病,儿童较少见。起病隐匿,首发症状多为眼外肌不同程度的无力,包括上睑下垂,眼球活动受限及复视,其他骨骼肌也可受累,如咀嚼肌、咽喉肌、面肌、胸锁乳突肌、斜方肌及四肢肌等,可影响日常活动,严重者被迫卧床。上述症状通常在活动后加重,休息后可有不同程度的缓解,有朝轻暮重的特征。部分病例合并胸腺肥大或胸腺瘤。有的合并甲亢等其他自身免疫病。

4.周期性麻痹

该病以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征,多于青少年期发病,中年以后发作渐趋减少,婴幼儿发病极少见。可因过劳、饱餐、寒冷、焦虑等因素诱发。一般多于饱餐后休息或剧烈运动后休息中发病,多从双下肢开始,后延及双上肢,双侧对称,以近端较重。发作一般持续6~24小时,长者可达l周以上。呈不定期反复发作,多数发病时有血钾的改变(增高或降低),部分病例发作时心律紊乱,血压上升。发作间歇期肌力正常。依据发作过程、临床征象、实验室检查及家族史不难与本病鉴别。

5.进行性肌营养不良

该病是一组原发于肌肉的遗传性疾病,大多有家族史。临床以缓慢进行性加重的对称性肌无力、肌肉萎缩为特征。个别类型可有心肌受累。不同类型往往表现为不同的发病年龄、临床特征和病肌分布。但总地来说多见于儿童和青少年。可见“翼状肩胛”、“游离肩”、“小腿肌肉假性肥大”、“Gowers”征等特征性表现。以其进行性症状加重、发病年龄、临床特征及家族史可与本病鉴别。

6.急性硬脊膜外脓肿

该病是由于身体其他部位的化脓性病灶,如皮肤疖肿、扁桃体化脓性病灶等,或由于邻近组织的感染,如褥疮、痈或肾周脓肿等,病原菌通过血行或组织蔓延达到硬脊膜外脂肪组织中而形成脓肿。多在原发感染后数天或数周突然起病,有时原发病灶常被忽视。首先症状为背部或双下肢剧痛,数日内出现明显项强,头痛,发热,全身无力,病灶相应部位的脊柱剧烈压痛及叩击痛。如不及时治疗可很快发生双下肢瘫痪。实验室检查可见脑脊液白细胞轻度增加及蛋白含量明显增高,脊腔梗阻,外周血白细胞增加。CT检查和MRI检查亦有助于鉴别。

7.格林-巴利综合征

多在起病前1~4周有上呼吸道或消化道感染症状,少数病人有免疫接种史。多以四肢对称性无力为首发症状,可自远端向近端发展或相反,或远近端同时受累,并可波及躯干,严重者可累及呼吸肌而出现呼吸麻痹,瘫痪为弛缓型。严重者可出现肢体远端的肌肉萎缩,可伴有肢体远端的感觉异常和手套状、袜套状感觉减退。病变部位较广泛,脑神经损害在成人以双侧面瘫为多见,在儿童以延髓麻痹较多见。也可有眼球运动、舌下及三叉神经的麻痹。可有汗多、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍等自主神经受损症状。症状进展迅速,约半数病例在一周内达到高峰。最长者可达8周,一般在症状稳定l~4周后开始恢复。脑脊液检查可见蛋白一细胞分离现象。预后一般较好。

8.小舞蹈病

该病除少数因精神刺激而急骤起病外,大多起病缓慢。发病年龄大多在5~15岁之间。精神刺激和妊娠均可为诱因。临床上以不规则、不重复、变幻不定、突发骤止的舞蹈样不自主动作为特征。面部、上肢、躯干均可出现,但下肢动作较少。面部和躯干的不自主动作都是双侧性的。不自主动作均在情绪紧张时加剧,睡眠时消失。随意运动呈现共济失调,常伴有情绪不稳、注意力涣散、哭笑无常等精神症状。严重者可有幻视,甚至谵妄和躁狂。该病与脑瘫的舞蹈徐动症型在临床表现上有许多相似之处,但该病常在病前、病中或病后出现各种风湿热表现。可资鉴别。


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