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冠状动脉供血的单纯性右肺动脉缺如一例
2015-11-03 14:50:18 来源: 作者: 【 】 浏览:186次 评论:0
简述:导读【病例简介】患者男,56 岁,3 年前开始出现胸闷,初始为阵发性,近半月逐渐发展为持续性,静息时即可发生,活动后加重。3 年间曾出现咯血2 次,每次量约5 ~10 ml,未治疗,自行停止。查体:双侧胸廓对称,双肺呼吸音粗,胸壁听诊未闻及异常血管杂音,未闻及干..
责任编辑:51job


导读

【病例简介】患者男,56 岁,3 年前开始出现胸闷,初始为阵发性,近半月逐渐发展为持续性,静息时即可发生,活动后加重。3 年间曾出现咯血2 次,每次量约5 ~10 ml,未治疗,自行停止。查体:双侧胸廓对称,双肺呼吸音粗,胸壁听诊未闻及异常血管杂音,未闻及干湿啰音。心界右移,各瓣膜听诊区未闻及杂音。查心脏彩色超声:左房内径38畅6 mm,肺动脉不宽,EF 65%;胸部X 线片:纵隔向右侧


关键字:  冠状动脉 | 单纯性右肺动脉缺如


      【病例简介】

       患者男,56 岁,3 年前开始出现胸闷,初始为阵发性,近半月逐渐发展为持续性,静息时即可发生,活动后加重。3 年间曾出现咯血2 次,每次量约5 ~10 ml,未治疗,自行停止。查体:双侧胸廓对称,双肺呼吸音粗,胸壁听诊未闻及异常血管杂音,未闻及干湿啰音。心界右移,各瓣膜听诊区未闻及杂音。查心脏彩色超声:左房内径38畅6 mm,肺动脉不宽,EF 65%;胸部X 线片:纵隔向右侧移位,右肺容积明显小于左肺(图1);行冠状动脉造影,左主干发出一支粗大血管,走行于心脏右侧,供应右肺(图2);进一步查肺动脉造影示:右肺动脉缺如,后纵隔及右肺门处多发侧支循环(图3-5)。根据影像学检查诊断右肺动脉干缺如。


图1 胸部X线片显示右侧肺缩小、胸廓缩小、膈肌上抬、心脏及纵隔向患侧移位,健测肺代偿性增大、充气及透过度增加

图2 冠状动脉造影显示左主干发出一支粗大血管供应右肺 ;图3,4 CT肺动脉造影显示不同层面右肺动脉干缺如,纵隔及右肺门处多发侧支循环,右侧腹腔干见一后分支经膈顶到达右侧胸腔;图5 增强CT纵隔窗显示右肺动脉干缺如


【讨论】

       单侧肺动脉缺如(unilateral absence of a pulmonary artery,UAPA)是一种少见的先天性肺血管发育畸形,Frantzel 在1868 年报道了第一例。其中左侧肺动脉缺如多合并心血管畸形,如合并法洛四联症、室间隔缺损、右位主动脉弓、动脉导管未闭等[1-2] ,右侧肺动脉缺如多为单纯性。单纯性UAPA 更为少见,有报道称其发病率为1/20 000[1] 。UAPA 患侧肺的血供通常来自支气管动脉、降主动脉、腹主动脉、无名动脉、肋间动脉、内乳动脉、锁骨下动脉、甲状颈干分支、膈动脉[2] ,由冠状动脉供血的报道非常少见[2-5]。本例为单纯性右肺动脉缺如,超声证实未合并其他任何心血管畸形,且由冠状动脉(左主干)供血。UAPA 主要是因为在胚胎时期患侧第6 对主动脉弓发育异常所致[6] 。其临床症状多样,约有30%患者无症状,2002 年Harkel 等[7] 报道了108 例,无症状者占13.0%,表现为反复肺部感染(37%),劳累后呼吸困难或活动耐量下降(40%),咯血(20%),肺动脉高压(44%),高原肺水肿(HAPE)(12%),还有患者表现为胸痛,胸腔积液,充血性心力衰竭[1,7] 。咯血主要是由于过多的侧支循环形成,原因为体循环压力较高。一些咯血可以自行停止,也可以导致致命性大咯血[7-8] 。长时间肺循环阻力增加,可以导致肺动脉高压,从而引起右心心力衰竭。高原缺氧和妊娠可以诱发加重呼吸困难及肺动脉高压、咯血等。由冠状动脉供血的患者是否会导致冠状动脉窃血,并对心肌灌注产生负面影响? 有学者经核素心肌扫描并未发现此现象[5] ,考虑原因为左向右分流发生主要发生在心脏收缩期,而非舒张期,心肌恰在舒张期进行灌注,故未受影响。

       诊断UAPA 是非常困难的,还需与肺动脉主干栓塞、Swyer唱James 综合征、一侧肺动脉起源异常、一侧肺动脉狭窄、支气管扩张症等鉴别,其诊断及鉴别诊断主要依据病史、体格检查及影像学检查,因临床症状多样,无特异性,故其中影像学检查较病史更有价值。胸部X 线片简单、经济,典型表现为患侧肺缩小、肺纹理减少、肺门影缺如、膈肌上抬、胸廓缩小、肋间隙狭窄、心脏及纵隔向患侧移位,健侧肺代偿性增大、充气及透过度增加。确诊主要靠增强CT及CT肺动脉造影,可以直观清晰地看到肺动脉走形及缺如一侧肺动脉未显影;心血管造影检查仍然是目前确诊UAPA 的金标准,但该法有创、价高并具有一定的危险性,如果要进行血管重建,心导管检查是必需的,包括肺静脉楔血管造影;超声检查易漏诊,但可明确有无心血管畸形;还可行通气灌注扫描等检查,根据缺损边界范围不同有助于与肺栓塞、肺动脉分支病变鉴别。

       治疗上首先应避免危险因素,如妊娠、重体力劳动、高海拔,若为晚期妊娠,可应用血管扩张剂如尼莫地平口服和持续吸入NO;合并肺动脉高压、充血性心力衰竭的单纯性UAPA,肺动脉重建是最理想的方法;不宜行肺血管重建或肺动脉高压改善不良者,长期氧疗或应用血管扩张剂如钙离子拮抗剂、前列腺素[7] 、枸橼酸西地那非[3] 也许可以改善预后;若出现致命性大咯血,需要行选择性侧支循环栓塞或结扎[9] ,甚至肺叶或全肺切除;若合并较重心血管畸形,可考虑心肺联合移植[2] 。

       UAPA 诊断比较困难,主要依靠影像检查。大家需要加强对此病的认识,若临床上遇到典型胸部X 线片表现如患侧肺缩小、肺纹理减少、肺门影缺如、膈肌上抬、心脏及纵隔向一侧移位,要考虑此病;反复肺部感染,除想到免疫力低下、支气管扩张等,还要考虑此病的可能;心脏彩色超声发现心血管畸形要对肺动脉进行探查;不明原因咯血要考虑此种较少见的引起咯血的原因。以期早期明确诊断,一旦出现危及生命情况可避免浪费检查时间,从而及时挽救生命。


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