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第十三章 内分泌疾病

第十三章 内分泌疾病:多发性内分泌瘤综合性
2015-11-02 11:12:00 来源: 作者: 【 】 浏览:78次 评论:0
简述:第149节 多发性内分泌瘤综合征    多发性内分泌瘤综合征是发生在几个(多个)内分泌腺体的少见的家族遗传性疾病,可为良性或恶性(癌性)肿瘤。  多发性内分泌瘤综合征最早可见于婴儿期,最老可见于70岁老人。临床征象视各种内分泌瘤分泌过多的激素种类而定。..
责任编辑:51job


第149节 多发性内分泌瘤综合征

  

  多发性内分泌瘤综合征是发生在几个(多个)内分泌腺体的少见的家族遗传性疾病,可为良性或恶性(癌性)肿瘤。


  多发性内分泌瘤综合征最早可见于婴儿期,最老可见于70岁老人。临床征象视各种内分泌瘤分泌过多的激素种类而定。


  多发性内分泌瘤综合征有三种类型:称Ⅰ型、ⅡA型、ⅡB型,有时这些类型互有重叠。


  请点击查看相关图表 - 多发性内分泌肿瘤

(见图13.149.1)



. Ⅰ型多发性内分泌瘤综合征

  

  Ⅰ型多发性内分泌瘤综合征的肿瘤可发生在甲状旁腺(紧邻甲状腺的小腺体)、胰腺、垂体腺或三种内分泌腺都发生。


  此型患者几乎都存在有甲状旁腺肿瘤。该肿瘤产生过多的甲状旁腺激素(称甲状旁腺功能亢进症(见第137节)。导致血钙升高,常引起肾结石。


  在大多数Ⅰ型患者中也发生胰岛细胞瘤,在这些胰岛细胞瘤中,约有40%能分泌胰岛素,引起低血糖(低血糖症),尤其是在几小时未进食的空腹状态下。一半以上的胰岛细胞肿瘤可分泌过量的胃泌素,刺激胃分泌大量胃酸。该肿瘤患者易罹患消化性溃疡病,且溃疡易出血、穿孔和胃梗阻,腹泻和脂肪痢常见。另一些胰岛细胞肿瘤可分泌血管活性肠多肽,引起严重的腹泻而导致脱水。


  大约1/3的胰岛细胞瘤呈恶性,并向身体其他部位转移。这类癌瘤较其他类型胰腺癌生长更缓慢。


  大约2/3的Ⅰ型多发性内分泌瘤综合征患者有垂体瘤。这类垂体瘤中约25%可分泌催乳素,女性患者出现月经紊乱,男性阳痿。而另外25%可分泌生长激素,导致肢端肥大症(见第144节)。极少数可分泌促肾上腺皮质激素,引起皮质类固醇水平升高,表现为库欣综合征(见第146节)。近25%的垂体瘤是非功能性的。一些垂体瘤可引起头痛、视觉障碍以及垂体功能减退。


  Ⅰ型多发性内分泌瘤综合征患者还可伴发甲状腺和肾上腺肿瘤,少部分为类癌(见第151节)。一些患者皮下可有质地柔软,良性的脂肪增生(脂肪瘤)。


. ⅡA型多发性内分泌瘤综合征


  ⅡA型多发性内分泌瘤综合征包括罕见的甲状腺癌(髓样癌)、嗜铬细胞瘤(大多为一种良性的肾上腺肿瘤)。


  几乎所有的ⅡA型患者都可患甲状腺髓样癌(见第145节),约50%的病人可患嗜铬细胞瘤,肿瘤通常分泌肾上腺素及其他物质,引起血压增高(见第146节)。高血压可为发作性或持续性,通常非常严重。


  ⅡA型多发性内分泌瘤综合征病人中,约25%有甲状旁腺功能亢进症的临床表现,如高钙血症,可导致肾结石或肾衰竭。另外25%的病例有甲状旁腺肿大,但无甲状旁腺激素的大量分泌,故没有高钙血症。


. ⅡB型多发性内分泌瘤综合征


  ⅡB型多发性内分泌瘤综合征是由甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤和神经瘤(神经增生)组成。一些患者无家族史。


  甲状腺癌的发病常较早,有3个月婴儿发病的报道。癌肿生长迅速且很快发生转移。


  此型患者大多有粘膜神经瘤,这种神经瘤表现为发亮的小肿块存在于唇、舌及口腔粘膜。还可发生于眼睑、结膜、巩膜。眼睑变厚,口唇肥大。


  胃肠道异常引起便秘和腹泻。偶见结肠扩大膨胀(巨结肠)。这些异常改变据认为是肠道神经瘤所致。


  该综合征患者常出现脊柱异常,尤其是脊柱弯曲及足骨、股骨异常。大多受累者有四肢细长、关节疏松表现(所谓的马方样体型,因为其临床表现似马方综合征)。


. 治疗


  目前对任何一种多发性内分泌肿瘤综合征,均无确切的治疗方案。治疗每一种综合征,应具体化,可手术切除肿瘤或纠正激素分泌紊乱。由于甲状腺髓样癌如果得不到治疗,最终必然致命,有嗜铬细胞瘤或甲状旁腺功能亢进的ⅡA型患者,即使手术前未能确诊甲状腺髓样癌,也应将甲状腺切除。ⅡB型多发性内分泌瘤综合征的甲状腺髓样癌则无具侵袭性,一经确诊,应立即做甲状腺切除。这种类型的甲状腺癌放射治疗无效。


. 筛查


  由于多发性内分泌瘤综合征患者的子女约半数可患这种遗传性疾病,因此筛查对早期诊断及治疗很重要。每种肿瘤的检测通常都有用。最近,ⅡA、ⅡB两型的异常致病基因已明确。异常基因的检测最终可进行较早的、更有效的诊断和治疗。


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