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第六章 脑和神经疾病

默克家庭诊疗手册 第六章 脑和神经疾病12:周围神经疾病
2015-11-02 10:20:16 来源:网络精选 作者:微圆 【 】 浏览:69次 评论:0
简述:周围神经系统包括除中枢神经系统(脑和脊髓)以外的所有神经。
责任编辑:51job


第 70 节 周围神经疾病


  周围神经系统包括除中枢神经系统(脑和脊髓)以外的所有神经。颅神经直接将头、面部与脑相连接,也将眼睛和鼻与脑相连。剩下的周围神经则将脊髓和躯体的其余部分相连接。


  脑与躯干的联系是通过31对脊神经完成。这些神经从脊髓发出,每对脊神经包括:一条位于脊髓前面的神经,它将信息从脑传递给肌肉;另一条神经在脊髓的后方,它将感觉信息传递到脑。脊神经彼此间是通过在颈部、肩部和盆腔的神经丛相连接,然后再分支,支配身体更远处的区域。


  周围神经实际上是由神经纤维成束而形成。一些非常小(直径小于0.4mm),另一些则很粗大(直径超过6.5mm)。较大的纤维传递信息到肌肉(运动神经纤维)以及触觉和位置觉(感觉神经纤维)的信号,较小的感觉神经纤维传递痛温觉以及控制身体的自主神经功能,如心率、血压和温度(自主神经系统)。许旺细胞包裹着每条神经纤维,并产生数层被称为髓鞘的脂质绝缘层。


  周围神经的功能障碍可以是由于损害了神经纤维本身的神经细胞胞体,许旺细胞或者是髓鞘。当髓鞘被损害和髓磷脂丢失(脱髓鞘改变)时,神经不能正常地传递冲动。但是,髓鞘能够迅速地再生,使神经功能完全恢复,神经细胞则与髓鞘不一样,当它被损害时,自身修复和再生却很慢,有时再生可能导致异常神经连接,例如,一条神经如果错误地连到肌肉上,这将导致反射或笨拙运动。如果感觉神经错误地生长,则可引起一个人错误地接收触觉或痛觉。


. 肌肉-脑通路

  

  神经间的联系及信息传递是通过突触完成的。一次肌肉运动包括两种复杂的神经通路参与:感觉神经通路和运动神经通路。它包括下面12个基本步骤:


  1.皮肤上的感受器将接受到的信息传递。

  2.信号沿感觉神经到脊髓。

  3.感觉神经与脊髓内神经元经突触相连。

  4.感觉神经交叉到脊髓的对侧。

  5.这个信号在脊髓内向上传递。

  6.在丘脑脊髓所携带的信号经突触联系传递给感觉中枢的神经纤维。

  7.感觉中枢接受信号并能触发运动皮质中枢产生运动信号。

  8.携带运动信号的神经纤维在脑干交叉到对侧。

  9.信号向下至脊髓。

  10.在脊髓内经突触联系再将信号传递给运动神经。

  11.信号沿运动神经传导。

  12.信号到达运动终板,在此处它刺激肌肉运动。



- 肌肉刺激性疾病


  从大脑皮层到肌肉的神经通路是复杂的,这条通路上任何地方出现功能障碍都能导致肌肉和运动疾患。若没有来自神经的恰当刺激信号,肌肉则变得无力、萎缩,有时,即使肌肉本身是正常的,也会出现完全瘫痪。由于神经功能异常而发生的肌肉疾病包括肌萎缩侧索硬化(卢·格里克病),进行性肌萎缩,进行性球麻痹,原发性侧索硬化和进行性假性球麻痹。在大多数病例中,病因是不清楚的。这些疾病的遗传倾向大约占10%。


  所有这些疾病有相似性,在脊髓和脑内参与刺激肌肉的运动神经纤维出现进行性恶化,引起肌无力,最终导致瘫痪。并且,不同的疾病因影响神经系统的不同部位而出现不同部位的肌肉异常。因此,每种疾病出现身体的不同部位受累。这些疾病男性比女性更常见。疾病的各种症状通常在50岁时开始表现出来。


. 症状

  

  肌萎缩性侧索硬化是一种进行性发展疾病,它开始的表现是双手无力,而双足却不常发生。肌无力可以进展得更快,身体的同侧比对侧更明显,并且,一般将发展到上臂和腿。痉挛也是常见的,并且可以在肌无力之前出现,但感觉保留完整。除了进行性发展的肌无力外,也出现强直,肌肉变得紧张,痉挛随之而来,并且可以出现震颤。说话和吞咽肌肉乏力,将导致说话困难(构音障碍)和吞咽困难。最后,疾病可以使膈肌无力,导致呼吸障碍;某些人需要呼吸机帮助呼吸。


  肌萎缩侧索硬化总是进行性发展的,虽然进展速度可以有变化。大约有50%患有这种病的人将在出现首发症状的3年内死亡。10%的患者可活10年或更长时间,偶有活30年者。


  进行性肌萎缩与肌萎缩性侧索硬化相似,但它进展更缓慢,不发生痉挛,并且肌无力也不严重,肌肉不随意收缩或肌纤维震颤可以是最早的症状。很多患有这种病的人可活25年或更久。


  在进行性球麻痹中,支配嚼肌、吞咽肌和说话的肌肉的神经受影响,以致于这些功能变得困难。患有进行性球麻痹的人也可以发生奇怪的情绪反应,常常无原因地从高兴的表情很快地转变成悲伤的神情;经常有不正常的情绪发泄。吞咽困难常导致食物或唾液被吸入到肺内,通常在起病后1~3年内死亡,常常的死因是肺炎。


  原发性侧索硬化和进行性假性球麻痹是少见的,它们是缓慢进展改变的肌萎缩侧索硬化。原发性侧索硬化首先影响双侧上臂和大腿,而进行性假性球麻痹却首先影响面部、颊部和咽喉部肌肉。在这两种疾病中,严重肌强直伴随肌无力。肌束震颤和萎缩不出现,劳动力逐渐丧失,发展的时间可超过几年。


. 诊断


  当一个成年人出现进行性肌无力而又无感觉缺失时,医生应怀疑是这类疾病。体检和辅助检查能帮助排除别的肌无力原因。测定肌电图能够判断是神经还是肌肉的问题,但实验室检查不能判定是哪种神经疾病引起这些问题。医生通过观察分析躯体肌肉的受累情况、症状何时开始、首先出现的症状以及症状如何演变可作出诊断。


. 治疗


  这些疾病没有特殊的治疗,物理治疗帮助病人保持肌肉强度,并且预防肌肉僵硬(挛缩),有吞咽困难的人必须给予更大的关怀帮助进食,要避免窒息;某些人必须通过胃管进食,胃管是通过腹壁插入到胃内的。力奥来素(贝克罗芬)能降低肌肉强直,有时能缓解肌肉痉挛。别的一些药物可以减少痉挛和唾液生成。


  研究者正在试验某种物质,它能促进神经的生长(神经营养因子)。到目前为止临床研究还没有证实它的疗效。

  

  - 神经肌肉传递障碍


  神经在神经肌肉接头处与肌肉发生联系。当神经在神经肌肉接头处刺激肌肉时,肌肉发生收缩,神经肌肉传递障碍包括:重症肌无力、肌无力综合征(伊-兰氏综合征)、肉毒中毒。


  重症肌无力

  

  重症肌无力是一种神经肌肉接头功能异常导致的肌肉无力,它是一种自身免疫性疾病。


  在重症肌无力中,免疫系统产生许多抗体,这些抗体作用于位于神经肌肉接头肌肉侧的受体。这些特殊的受损坏的受体就是接受通过乙酰胆碱传导神经信号的受体。乙酰胆碱是传递神经冲动的化学物质(神经递质)。


  什么原因造成身体去攻击它自己的乙酰胆碱受体还不清楚,但遗传素质致免疫异常起了重要作用,抗体在血液中循环,患有重症肌无力的母亲可以通过胎盘将这些抗体传递给未出生的胎儿,产生新生儿肌无力,婴儿出现的肌无力,将在出生后几天到几周内消失。


. 症状


  这种疾病女性比男性更常见,通常开始于20~40岁之间,也可以发生在任何年龄。最常见的症状是眼睑无力(上睑下垂);眼肌乏力,这将引起复视;以及活动后,肌肉特别易疲劳。在患有重症肌无力的病人中,40%眼肌首先受累,最后可有85%的患者受累,说话和吞咽困难以及双侧上臂和下肢无力也是常见的症状。


  肌肉进行性无力为其特征性表现,例如,一个人曾经能够很好地使用锤子,现在由于肌无力而不能再使用它。肌无力的程度可在数小时到几天内波动。这种疾病没有同一的发展过程,常常出现反复加重。在严重时,重症肌无力的患者可出现明显的瘫痪,但无感觉障碍。大约10%的病人出现威胁生命的呼吸肌无力(称为肌无力危象)。


. 诊断


  当一个人出现全身乏力,尤其是当肌无力累及到眼肌或颜面部的肌肉时,或肌无力随着受累肌肉使用而加重,休息后又恢复时,医生应怀疑有重症肌无力。因为乙酰胆碱受体被阻断,增加乙酰胆碱数量的各种药物都是有益的。实验性地使用它们中的一种能够帮助证实诊断。腾喜龙是最常用的作为诊断性试验的药物;当静脉注射时,它可暂时性增加重症肌无力患者的肌力。其他诊断性试验包括:用肌电图测量神经和肌肉的功能以及查血中的乙酰胆碱受体抗体。


  一些重症肌无力病人患有胸腺瘤,后者可能是免疫系统功能异常的原因,胸部的CT扫描能够确定是否存在胸腺瘤。


. 治疗


  口服药物能提高乙酰胆碱的水平,如吡啶斯的明或新斯的明可用于治疗此病。当其症状加重时,医生可加大药物剂量。长效胶囊适用于夜间使用,帮助那些早晨醒来时患有严重肌无力或吞咽困难者。其他一些药物可用来对抗吡啶斯的明和新斯的明常引起的腹部痉挛和腹泻。


  如果乙酰胆碱补充剂的剂量太大,它本身也能引起肌无力,医生要鉴别这种情况是困难的。但是这些药物长期使用后可能会失效,因此必须调整药物的剂量。医生需要在治疗重症肌无力的实践中去评价是肌无力加重还是药物有效性的降低。


  那些对吡啶斯的明或新斯的明不能充分反应的患者,医生可以给予皮质类固醇激素治疗,如强的松或硫唑嘌呤。皮质类固醇激素可以在数月内改善病情。目前的治疗方案是皮质激素交替使用几天,能够抑制自身免疫反应,硫唑嘌呤能抑制抗体的产生。


  当药物不能缓解时或当患者出现肌无力危象时,可使用血浆交换疗法(见第153节)。血浆交换疗法是一种昂贵的方法,它能从血液中提取毒性物质(在此处指异常抗体),外科手术摘除胸腺能缓解大约80%的全身性重症肌无力患者的症状。


  其他神经肌肉传递障碍


  肌无力综合征类似于重症肌无力,它也是一种能引起肌无力的自身免疫性疾病,但肌无力综合征是由于乙酰胆碱释放不足,而不是由于乙酰胆碱受体的抗体异常所致。肌无力综合征能单个出现,但通常作为某种癌症,尤其是肺癌的伴随症状而出现(见第79节)。


  肉毒中毒是一种由于食入了被肉毒杆菌产生的毒素污染的食物所引起的疾病。这种毒素通过抑制神经对乙酰胆碱的释放而能引起肌肉瘫痪(见第106节)。


  很多药物,如某种杀虫剂(有机磷农药)和在化学战中使用的神经毒气能影响神经肌肉接头。这些毒物中的某一些成分阻止在神经冲动传递给肌肉后释放出的乙酰胆碱的自然分解。某些抗生素的大剂量使用能够通过相同的途径引起肌无力。


  - 神经丛疾病


  由神经丛分发出神经就像电接线盒分出很多电线到房子不同部位一样。损害了神经丛里的神经,将引起由这些神经支配的肢体功能障碍。在身体内主要的神经丛有臂丛,它位于颈部,且分出很多神经到手臂。另一主要神经丛是腰骶丛,它位于背部以下(腰部),分出神经到盆腔和下肢。


. 病因

  

  当身体产生的抗体攻击它自己的组织(一种自身免疫反应)时,神经丛经常被损害。自身免疫反应可能引起急性臂丛神经炎,此时臂丛突然出现功能异常。当身体受损或患癌症时,神经丛更经常地受损。意外事故在肩关节处牵拉手臂或使手臂过度弯曲都可能损害臂丛,同样,跌落(下降)的外力能够损伤腰骶丛。在肺尖区域生长的肿瘤能够侵犯和破坏臂丛,而小肠、膀胱或前列腺的肿瘤能侵犯腰骶丛。


. 症状和诊断


  臂丛功能异常将引起手臂疼痛和无力,无力可以仅仅影响手臂的一个部位,例如前臂二头肌或整个手臂。当病因是自身免疫性疾病时,手臂可在一天到一周的时间失去肌力,且肌力恢复缓慢,要超过数月。损伤恢复也缓慢,超过几个月;一些严重损伤可以导致永久性肌无力。腰骶丛的功能异常引起背部下方和大腿疼痛,并且引起部分或整个下肢无力。无力可以局限于足或腓肠肌的运动或引起整个下肢瘫痪。恢复取决于病因。因为自身免疫性疾病损害神经丛经过几个月可以缓慢恢复。


  从感觉和运动的混合性损害,医生能判定神经丛损害,并从定位中知道是哪一神经丛受累。肌电图和神经传导的研究能够帮助定位。CT或MRI扫描能帮助判断是癌肿还是别的新生物所致的神经丛疾病。


. 治疗


  治疗取决于神经丛疾病的病因。在神经丛附近的癌肿可通过放疗或化疗处理。偶尔,危害神经丛的肿瘤或血栓必须通过外科手术清除。有时,医生给予皮质类固醇治疗急性臂丛神经炎和其他怀疑是自身免疫原因所致的神经丛疾病,但这些药物没有证实是有效的。当损伤引起神经丛疾病时,神经修复所需时间较长。


  - 胸腔出口综合征


  胸腔出口综合征是尚无准确定义的疾病,它们被组合在一起,是因为所有这些疾病都引起手、颈、肩或手臂的疼痛和不寻常的感觉(感觉异常)。


. 病因


胸腔出口综合征,女性比男性常见,通常影响那些年龄在35~55岁之间的人。这些疾病的不同病因经常是不肯定的,但它们可能发生在胸腔出口,在胸腔顶部(颈底部)的通道中有食管、大血管、气管和一些在颈和胸之间的结构通过。这个通路非常拥挤,当到手臂的血管或神经在肋骨和肌肉间受压时,就可能出现各种症状。


. 症状和诊断


  双手、手臂和双肩可能肿胀或由于缺氧呈现紫色(发绀)。没有试验能专门鉴别胸腔出口综合征,但是,医生可以依靠病史、体检和一些试验所获得的信息来判断。


  有两个试验可以帮助医生判断胸腔出口路径是否很狭窄,并影响到手臂的血流不畅。艾德森试验:当患者头部向后倾斜并转向对侧时,保持深吸气状态,测定手腕脉搏是否减弱或消失。艾伦试验:抬高手臂,随着头部一同转向未受累侧时也可能切断脉搏。医生可通过听诊器听到异常血管音,这表明在受影响的动脉中存在异常血流。血管造影(用一种特殊的染色剂注入到血管中后摄X线片)可显示到手臂的异常血流。但不是所有这些发现都能证实胸腔出口综合征的诊断,并且,这些试验阴性也不能完全排除诊断。


. 治疗


  大多数伴有胸腔出口综合征症状的人随着物理治疗和训练而得到改善。外科手术可用于为数不多的有明确异常的人,如颈部的一根小肋骨(颈肋)压迫动脉。但是,大多数医生尽量避免外科手术,因为作出确切的诊断是困难的,并且经常在手术后症状仍然存在。


什么时候足发麻?


  当足神经受压时,足会发麻。压迫使足神经血液供应受阻,神经发出异常信号(麻刺感),称为感觉异常。活动一下,消除压迫,恢复血供,从而使神经功能又恢复正常,感觉异常就消失了。


  - 周围神经病


  周围神经病(周围神经损害)是周围神经的功能异常。


  周围神经病导致感觉、肌肉活动或内脏器官的功能异常。症状可单独出现或混合出现。例如:神经损害后其支配的肌肉变得无力或萎缩。身体的不同部位可出现疼痛、麻木、针刺感、肿胀和发红。无论损害一条神经(单神经病),两条或多条神经(多发性单神经病),或同时损害全身的很多神经(多发性神经病)都可出现上述表现。


. 单神经病


  当单一的周围神经受损害时发生单神经病。


  损伤是单神经病最常见的原因。损伤经常由持续作用于一条神经的压力所致,这条神经是处于接近体表的骨隆凸附近,例如肘部、肩部、手腕或膝部。在熟睡时压力持续存在足以损害神经,尤其是在麻醉或醉酒状态下的病人、长期卧床的老年人,以及因瘫痪不能移动或翻身的人。还有很多不常见的神经长期受压原因:不适合的夹板、拐杖使用不当;局部痉挛持续存在;种花或玩牌时将肘长时间放在桌上在用力活动;意外事故中,长时间暴露在冷或热环境中或治疗癌症时使用放疗都可以损伤神经。


  感染可以通过损害一条神经而致单神经病。在一些国家,麻风有时是神经病的一种原因。


  某些周围神经比另一些更常受损伤是因为它们处在一个易损的部位。例如:在腕部的正中神经(腕管综合征),在肘部的尺神经,在上臂的桡神经和在腓肠肌的腓神经。


  腕管综合征 腕管综合征是由于走行于腕部、支配手的拇指侧的正中神经受压所致。这种压迫产生手拇指和桡侧三指的感觉异常、麻木感、针刺感和疼痛。偶尔,手臂和肩部也产生疼痛和感觉异常(烧灼感或针刺感)。睡眠期间疼痛可能会更严重,因为手被限制在某个位置。随着时间的推移,手拇指侧的肌肉能变得无力和萎缩。


  腕管综合征是常见疾病,尤其在女性多见,并且可影响一只手或双手,特别是那些工作时需要重复用力伸腕活动的人,如使用扳手的人。长时间使用计算机键盘也被认为可能引起腕管综合征。孕妇和患糖尿病的人或有甲状腺功能低下的患者也增加了患腕管综合征的危险。


  这种疾病的最好治疗方法是避免过度伸腕或外力作用于正中神经。腕夹板和调整计算机键盘的角度是有帮助的。皮质类固醇局部注射到神经有时能带来暂时缓解。若疼痛严重或肌肉萎缩、无力,外科手术是最好的神经减压方法。外科医生松解正中神经的纤维组织。在手术前,可以先作神经传导速度检查以确定病变就是腕管综合征。


  尺神经麻痹 尺神经在肘部紧贴皮肤走行,肘部经常靠在桌上或在这个部位有骨质异常增生时容易受损,导致尺神经麻痹,引起手部感觉异常和肌无力。严重的慢性尺神经麻痹能导致肌萎缩和"爪形手"畸形。神经传导研究能帮助定位损害的神经。由于外科手术修复常不成功,这种疾病通常用物理疗法处理,并且避免肘部受压。


  桡神经麻痹 沿着上臂骨下方走行的桡神经长时间受压会出现桡神经麻痹。这种疾病有时被称为"周末夜晚麻痹",因为它常发生在过度饮酒后,将手臂悬靠在椅背上或放在头下酣睡的人。桡神经损害后使手腕和手指无力,手腕向下弯曲,手指屈曲(腕下垂)。有时,手背可以失去感觉。压力解除后,桡神经麻痹通常能得到改善。


  腓神经麻痹 位于小腿上份膝后方紧贴柔软皮肤皱褶下的腓神经受压时,可导致腓神经麻痹。使肌肉无力,不能抬高患足,引起足下垂。卧床不起的患者、不正确用皮带捆在轮椅上的患者,以及习惯于长时间交叉双腿者最易出现腓神经麻痹。



可引起神经损害的物质抗感染药物


  依米丁

  三氯叔丁醇

  磺胺

  呋喃妥因

  抗癌药物

  长春花碱

  抗癫痫药

  苯妥英

  工业有毒物质

  重金属(如铅或汞)

  一氧化碳

  三磷酸邻甲酚

  邻二硝基酚

  各种溶剂

  镇痛药

  环己巴比妥

  巴比妥



  多发性神经病


  多发性神经病是全身的很多周围神经同时出现功能异常。


. 病因


  多发性神经病有很多不同的病因。感染可致多发性神经病,有时某些细菌产生的毒素(如白喉),或是自身免疫反应(如吉-巴综合征)所致。毒素能损害周围神经,并导致多发性神经病或很少见的单神经病。通过直接浸润、压迫神经或产生的毒素作用,癌症也可引起多发性神经病。


  营养缺乏和代谢障碍可导致多发性神经病,例如,维生素B缺乏。但是,与营养缺乏相关的神经病在美国不常见。


  可以引起慢性多发性神经病的疾病包括糖尿

病、肾衰和严重营养不良。慢性多发性神经病发展缓慢,经常超过数月或数年,常开始于双足,有时是双手。糖尿病患者,血糖水平控制不好可引起几种类型的多发性神经病。最常见的是糖尿病性神经病,远端多发性神经病导致双手和双足的刺痛感或灼痛。糖尿病也能引起单神经病或多发性单神经病,后者将导致肌无力,典型的是眼肌和大腿的肌肉。


. 症状


  慢性多发性神经病常有双臂、双腿和多个关节出现针刺感、麻木和灼痛以及振动觉、位置觉异常。疼痛常在夜间加重,并且触摸受累区域或温度变化时疼痛均可加重,因温度觉和痛觉障碍,慢性多发性神经病患者常常被烧伤,长时间的压力或损伤容易导致溃疡。由于痛觉丧失,不能预报太强的外力,使关节易受到损伤(夏尔科关节)。不能感觉位置导致行走不稳,甚至站立不稳。最后,肌肉可以变得无力和萎缩。


  很多周围神经病患者也出现自主神经系统的异常。此系统控制躯体的自主功能,如心跳、肠道功能、膀胱功能和血压。当周围神经病影响植物神经时,主要表现为腹泻或便秘,不能控制肠道或膀胱功能,阳痿和低血压或高血压,最值得注意的是体位性低血压。皮肤可以变得更加苍白和干燥,出汗可能增加。


. 诊断


  通过慢性多发性神经病的各种症状医生容易作出诊断。体检和特殊检查如肌电图和神经传导速度检查(见第60节)也能提供一些诊断依据。但是,诊断多发性神经病仅仅是一个开始,必须寻找病因,若病因是一种代谢性疾病而不是物理损伤,验血可以揭示病因。例如验血可以提示恶性贫血(维生素B12缺乏)或铅中毒。血糖水平升高提示糖尿病未得到控制,血肌酐水平升高提示肾衰竭,小便检查可提示重金属中毒或多发性骨髓瘤,某些人需要作甲状腺功能检查或维生素B水平的测定。偶尔,神经活检是必要的。


. 治疗和预后


  慢性多发性神经病的治疗和结局取决于病因。当神经疾病与糖尿病有关时,仔细控制血糖水平可以阻止病情发展和改善症状,但恢复很慢。治疗多发性骨髓瘤和肾衰也可能加速神经疾病的恢复。由于外伤和受压导致的神经损害需要外科手术治疗。物理治疗有时可减轻肌肉痉挛或无力。


  - 吉-巴氏综合征


  吉-巴氏综合征(急性上行性多发性神经炎)是急性多发性神经病的一种类型,它迅速地使肌肉无力,有时导致瘫痪。


  可能的病因是自身免疫反应--身体的免疫系统攻击髓鞘。大约80%的患者,症状开始于轻度感染、外科手术,或免疫接种后的5天到3周左右。


. 症状

  

  吉-巴氏综合征开始时常有双下肢无力,针刺感和感觉的缺失。然后,向上发展到双上肢。肌无力是最突出的症状。大约90%的患者,肌无力在2~3周内达到最高峰;5%~10%的患者,出现呼吸肌无力,以致必须使用呼吸机;大约10%的患者因为面肌和吞咽肌无力需通过静脉输液或安胃管进食。


  当疾病非常严重时,可能有血压波动、异常心律或自主神经系统其他功能异常。有种类型的吉-巴氏综合征产生少见的症候群,包括眼球运动障碍、共济失调、正常反射消失。大约5%患有吉-巴氏综合征的人死于本病。


. 诊断


  由于实验室检查不能专门诊断吉-巴氏综合征,医生必须从它的症状识别这种疾病。腰椎穿刺脑脊液分析、肌电图、神经传导速度的检查和血液检查能排除其他引起肌无力加重的原因。


. 治疗


  吉-巴氏综合征是一种非常严重的疾病,它需要立即住院治疗,因为它有可能迅速恶化。确立诊断是最重要的,因为及时、恰当的治疗其预后更好。如有必要,应密切监护,以便能及时使用呼吸机辅助呼吸。护士要采取措施防止褥疮,用软的床垫和每2小时给患者翻身。为了预防肌肉挛缩和保护关节和肌肉功能,物理治疗是必要的。


  诊断一旦成立,应使用血浆交换疗法(见第153节),此法是将毒性物质从血中过滤。或者输入自身免疫球蛋白也是一种治疗选择。皮质类固醇激素不再推荐使用,因为没有证据证实其有效,实际上激素可能加重这种疾病。


  患有吉-巴氏综合征的人可以自行慢慢好转,如果没有治疗,恢复期要很长时间,而接受早期治疗的人改善得非常快,数天到数周左右就可恢复,而不治疗,恢复要花几个月时间。大多数患者几乎可以完全恢复。大约30%(儿童患者甚至更高)的病人在3年后残留一定程度的肌无力。在最初改善之后,大约10%的患者可能复发,发展成为慢性复发性多发性神经病。免疫球蛋白和皮质类固醇激素对这种复发性吉-巴氏综合征可能有帮助。血浆交换疗法和抑制免疫系统的药物也有帮助。   


  - 遗传性神经病


  遗传性神经病是一类经父母亲遗传给子女的神经系统疾病,本病有3种主要类型,它们是遗传性运动神经病,仅影响运动神经;遗传性感觉神经病,仅影响感觉神经;遗传性感觉-运动神经病,同时影响感觉和运动神经。遗传性神经病都不常见,遗传性感觉神经病尤为罕见。


  夏科-马里-图思病(也称为腓骨肌萎缩症),是最常见的遗传性神经病,它影响腓神经,引起小腿肌无力和萎缩,这种病是常染色体显性遗传病(见第2节)。


  夏科-马里-图思病的症状取决于这种遗传病的类型。患有Ⅰ型疾病的儿童,在他们孩提时代的中期其双下肢出现乏力,导致足下垂和腓肠肌的萎缩(鹳腿畸形)。以后,手的肌肉也开始萎缩,双手和双足不能感觉痛觉和温度觉减退,病程进展缓慢,且不影响预期寿命。患有Ⅱ型疾病的人,其病情进展更慢,在中年以后出现轻微类似Ⅰ型的症状。


  德-索氏病(也称为间质增生性神经病)比夏科-马里-图思病更少见。在儿童时期发病,其特征是双下肢进行性无力和感觉缺失,肌无力比夏科-马里-图思病进展更快。


  肌无力的分布、发作时的年龄、家族史、足畸形(高足弓和杵状趾)和神经传递速度的检查结果可帮助医生鉴别夏科-马里-图思病和德-索氏病以及其他原因所致的神经病。目前没有治疗能阻止这些疾病恶化。戴足托能帮助矫正足下垂,有时,需要作矫形手术。


  - 脊髓性肌萎缩


  脊髓性肌萎缩是脊髓和脑干的神经细胞变性引起进行性肌无力和萎缩的遗传性疾病。


. 症状

  

  症状首先出现在婴儿期和儿童期。急性脊髓性肌萎缩(韦德尼希-霍夫曼病)所致的肌无力出现在2~4个月的婴儿中,这种病是常染色体隐性遗传病,也就是说需要从父母双方分别获得一个隐性基因。


  患有中度脊髓性肌萎缩的小孩在一年或两年内保持正常,然后出现肌无力,下肢比上肢更重。此病通常不累及呼吸、心脏或颅神经,病程也缓慢。


  慢性脊髓性肌萎缩(沃-库-韦氏病)开始于2~17岁的青少年,病情缓慢加重,因此,此病患者比患其他类型的脊髓性肌萎缩者寿命更长。肌无力和萎缩开始于双下肢,随后扩展到双上肢。


. 诊断和治疗


  当儿童出现不能解释的乏力和肌萎缩时,医生应考虑到这些少见的疾病,因为这些病都是遗传性的,家族史可以帮助作出诊断。已经发现这类疾病的某些特异性的缺陷基因,肌电图能帮助医生作出诊断。羊膜腔穿刺术是用来分析怀孕时母亲羊水的一种方法。它对诊断这类疾病没有帮助。


  这类疾病没有特异性的治疗方法。物理治疗、戴足托和其他特殊装置有时可能有帮助。


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