循网移动 | 购买点卡 | 卡密充值
网站颜色:
科研攻关组一直坚持“老药新用”的基本思路,我们在严谨的体..
《诊所营销》2019版旨在解决以下两个问题:如何遏制诊所医生..
针对2019年诊所药品营销存在的问题,诊所营销3.0提出实战解决..
第六章 脑和神经疾病

默克家庭诊疗手册 第六章 脑和神经疾病10:多发性硬化及相关疾病
2015-11-02 10:19:19 来源:网络精选 作者:微圆 【 】 浏览:63次 评论:0
简述:脑内及脑外的神经纤维,都被称之为髓鞘的多层隔离膜所包绕,髓鞘类似于包裹电线的绝缘层,其作用是保证神经冲动传导的速度及准确性。
责任编辑:51job


第 68 节 多发性硬化及相关疾病


  脑内及脑外的神经纤维,都被称之为髓鞘的多层隔离膜所包绕,髓鞘类似于包裹电线的绝缘层,其作用是保证神经冲动传导的速度及准确性。当髓鞘受到破坏时,髓鞘神经纤维不能有效地传导冲动。


  婴儿出生时,其体内许多神经纤维尚缺乏成熟的髓鞘,因此他们行动显得笨拙、摇晃、不协调。一些遗传性疾病能影响髓鞘的正常发育,如泰-萨氏病、尼曼皮克病、戈谢病及胡尔勒综合征。类似的发育异常能导致永久或广泛的神经功能障碍。


  成年人的脑卒中、炎症、免疫性及代谢性疾病,或其他因素均能导致髓鞘的破坏,这个过程称为脱髓鞘。毒物或药物,以及经常过量的饮酒也能损伤或破坏髓鞘。如果被破坏的鞘膜能修复或自行再生,则正常的神经功能就可能恢复;但如果脱髓鞘引起继发性的神经纤维坏死,则导致不可逆转的损害。


  病因不明的几种疾病能导致中枢神经系统(大脑和脊髓)的脱髓鞘(原发性脱髓鞘病),其中多发性硬化是最常见的。


  - 多发性硬化


  多发性硬化是视神经、大脑及脊髓髓鞘呈斑片状脱失的一类疾病。


  多发性硬化这个术语,来源于神经系统多处斑片状的脱髓鞘,从而表现为多个区域的硬化(硬化斑)。多发性硬化可能出现的症状和体征多种多样,以至于在症状首次出现时医生可能误诊。随着时间的推移,疾病常常缓解和恶化,患者可以有一段相对好的时期(缓解期)以后再次变坏(恶化期)。在美国,大约有40万患者,其中大部分是年轻人。

. 病因

  

  多发性硬化的病因尚不十分明了,但许多现象表明,在生命的早期因病毒或一些不明确的抗原,通过某种途径激活了自身免疫过程(见第167节)。由于某种原因,机体产生的抗体进而攻击自身的髓鞘:抗体能激发炎性反应并破坏髓鞘。


  遗传似乎是导致多发性硬化的一个因素。大约5%的多发性硬化患者其兄弟或姊妹中也有一人患有此病,同时,大约15%的患者其近亲中也有人受到累及。


  环境因素对该病有影响,当人生命中的第一个十年在温带气候中度过时,多发性硬化的发病率是1/2000,而在热带气候中度过时,其发病率则只有1/10000。而生活在赤道附近的人群中几乎没有人患多发性硬化。一个人第一个十年所经历的气候条件,对其患病的影响比以后所经历的气候影响要大得多。


. 症状


  症状一般出现在30~40岁的人群中,女性较男性更易患病。脱髓鞘病灶可以出现在大脑或脊髓的任何部位,表现出的症状与病灶累及的区域有关。脱髓鞘病灶累及运动神经通路时,出现运动功能障碍(运动症状);当脱髓鞘病灶累及感觉神经通路时,可能导致感觉障碍(感觉症状)。


神经纤维与髓鞘


早期较常见的症状是上肢、下肢、躯干或面部出现刺痛、麻木或其他异常感觉。患者可以表现为上、下肢的力量或灵活性降低。有的病人仅有眼部症状,表现为复视、一侧视力部分失明及单眼疼痛或中央视力缺损(视神经元炎)。早期症状可能包括轻度情绪或智力改变,这些表明脑的脱髓鞘迹象,早在本病确诊以前就出现了。


  多发性硬化的病程形式多样且常不可预测。多数病人开始仅表现为孤立的症状,随后的数月或数年内没有更多的症状出现。而另一部分病人,则在数周或数月之内,症状加重并出现新的全身症状。很暖的气候、热水浴或淋雨,甚至发热都可能使症状加剧。疾病的复发(暴发)可以自然发生或被感染(如流感)激发。由于复发越来越频繁,功能障碍进一步加重并成为永久性障碍。尽管有功能障碍,许多多发性硬化患者寿命仍正常。


. 诊断


  年轻人突然出现进行性视物模糊、复视或身体不同部位运动和感觉异常,医生常考虑到多发性硬化的可能性。如有缓解、复发,则更支持本病的诊断。


  当医生怀疑有多发性硬化时,应进行全面的神经系统检查。神经系统的定位体征,如眼球运动障碍、肌无力和全身某些部位的麻木,加上其他体征如视神经炎,以及症状的缓解与复发,使诊断更加肯定。


  不能靠单一的实验室检查结果诊断多发性硬化,但实验室检查可以区分多发性硬化和其他有相似症状的疾病。医生可能作腰穿抽取脑脊液标本,多发性硬化患者的脑脊液中白细胞和蛋白含量可能有轻度增高,脑脊液中的抗体浓度也会升高,90%以上的多发性硬化患者可以出现特异的抗体和其他物质。


  磁共振成像(MRI)是一项非常敏感的影像诊断技术。它可以显示大脑内的脱髓鞘病灶。MRI还可以显示病灶是否处于活动期,区别新近的脱髓鞘病灶及陈旧性病灶。


  诱发电位检测是记录当神经受到刺激时的脑电反应性。例如:正常情况下,大脑对光或声音能产生特征性的反应性电活动,而多发性硬化患者由于髓鞘脱失,神经纤维的传导速度减退,因而反应减慢。


. 治疗


  注射β-干扰素是一种较新的治疗方法,它能减少复发的频率。其他一些可能有效的治疗方案仍在观察中,其中包括其他类型的干扰素,口服髓磷脂及共聚物-Ⅰ都能避免机体自身的髓鞘受到攻击。血浆交换及静脉注射γ-球蛋白治疗的优势尚不确定,而且这些治疗方法并不可能长期应用。


  皮质类固醇,如短期口服强的松或静注甲基强的松龙用于缓解急性期症状,是近数十年内主要的治疗方法。虽然皮质类固醇可以缩短急性期病理,但在远期却不能阻止病情进展。同时,长期应用皮质类固醇,其疗效往往被其潜在的副作用(对感染的易感性增加、糖尿病、体重增加、疲乏、骨质疏松和溃疡)抵消。其他免疫治疗,如甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢菌素及淋巴结放射治疗等方法,还未证明有效并还可以引起显著的并发症。


  多发性硬化患者常能保持积极的生活方式,尽管他们容易疲劳,以及不能按固定的日程活动,但有规律的训练如骑定位自行车、步行、游泳或做伸展运动以防止痉挛,同时有利于保持心血管、肌肉和心理的健康。理疗有助于保持平衡、行走能力及运动

能力,也能减轻痉挛及无力。


  控制排尿和肠蠕动的神经也可以受累,导致尿或大便的失禁或潴留。许多患者学会自行导尿排空膀胱,或有规律地使用大便软化剂或轻泻剂帮助肠蠕动。具有无力和行动困难的患者,容易发生褥疮,因此,患者及其护理人员必须格外小心,以防止此类皮肤损伤。


  - 其他原发性脱髓鞘疾病


  急性播散性脑脊髓炎(感染后脑脊髓炎) 是一类较少见的由炎症导致的脱髓鞘疾病。一般发生于病毒感染或接种后(见第78节),是由病毒诱发的对靶抗原的错误识别所引起。与之相似的周围神经病变是格林-巴利综合征(见第70节)。


  肾上腺脑白质营养不良和肾上腺脊髓神经病 是一类较少见的遗传代谢性疾病,肾上腺脑白质营养不良常见于7岁左右的男孩。10~20岁起病,其病程进展较慢。肾上腺脊髓神经病则常见于青春期男性。这些疾病为弥散性脱髓鞘改变及肾上腺功能异常。病变晚期出现精神症状,患儿出现痉挛和视力丧失。没有有效的治疗方法,在饮食中加入三油酸甘油酯和三芥酸酯甘油(即Lorenzo油),可以缓解血中脂肪酸的堆积,但不能阻止疾病的病程。骨髓移植治疗尚处于实验阶段。


引起类似多发性硬化症状的疾病


  脑的病毒或细菌感染(莱姆病、艾滋病、梅毒)

  颅底及脊柱的结构异常(颈部严重的关节炎,椎间盘突出)

  脑和脊髓的肿瘤或囊肿(脊髓空洞症)

  脊髓小脑变性和遗传性共济失调(肌肉活动失调或肌肉协调障碍)

  腔隙性梗塞(糖尿病及高血压病人易患)

  肌萎缩侧索硬化症(卢·格里克病)

  脑和脊髓血管炎(红斑狼疮、动脉炎)



  勒伯尔遗传性视神经萎缩 由脱髓鞘而导致的部分失明。这类疾病在男性更常见,其首发症状往往在20岁左右时出现,遗传自母亲,可能通过细胞的能量工厂--线粒体传递。人类T淋巴细胞病毒(HTLV)感染能引起脊髓脱髓鞘(HIV相关脊髓病),该疾病在热带国家和日本地区较常见,病情常常在数年内恶化,导致痉挛性截瘫和下肢无力,同时伴有膀胱和肠功能障碍。


您看到此篇文章时的感受是:
】【打印繁体】【投稿】 【收藏】 【推荐】 【举报】 【评论】 【关闭】【返回顶部

1、凡标注“原创” 的所有作品,版权均属于县域医疗卫生市场研究中心,未经本网授权,任何单位及个人不得转载、摘编或以其它方式使用上述作品。已经本网授权使用作品的,应在授权范围内使用,并注明“县域医疗卫生市场研究中心”。违反上述声明者,本网将追究其相关法律责任。

2、凡本网注明 “来源:XXX” 的作品,均转载自其它媒体,转载目的在于传递更多信息,并不代表本网赞同其观点和对其真实性负责。如因作品内容、版权和其它问题需要同本网联系的,请在30日内进行。 iyuanru@126.com

我来说两句
帐  号: 密码: (新用户注册)
验 证 码:
表 情:
内  容:

关注《诊连盟》
听诊所运营免费课程

《诊所营销》2018出版版本(包邮)

139

3748人已购买       我要买